Espiradenoma écrino en muslo de mujer: reporte de un caso

Introducción: El espiradenoma ecrino es un tumor anexial benigno raro que surge de las glándulas sudoríparas écrinas. Comúnmente se presenta como un nódulo de crecimiento lento en la parte superior del tronco y la región de la cabeza y el cuello, principalmente en el rango de edad de 15 a 35 años, sin predominio de género. Por lo general, se presentan como pequeños nódulos solitarios que pueden crecer varios centímetros, a menudo muy dolorosos. El diagnóstico de esta entidad es de suma importancia ya que puede albergar un componente maligno con desenlaces catastróficos, ya que pueden pasar desapercibidos por su gran parecido con lesiones benignas. Caso Clínico: Aquí presentamos el caso de una mujer 41 años que presentó una lesión cutánea de crecimiento similar a un papiloma en la cara externa de tercio superior del muslo, con el diagnóstico de espiradenoma écrino posterior a la extirpación.

Introduction: Eccrine spiradenoma is a rare, benign adnexal tumor arising from the eccrine sweat glands. It commonly presents as a slow-growing nodule on the upper trunk, and head and neck region, mostly in the age bracket of 15 - 35 years, with no gender preference. Typically, they present as small solitary nodules that can grow to several centimeters, often they are strikingly painful. The diagnosis of this entity is extremely important as it can harbour a malignant component with catastrophic outcomes wich may be missed due to its strong resemblance to benign lesions. Case Report: We present the case of a 41-year-old woman who presented with a papilloma-like growth on the upper lateral aspect of the thigh which was diagnosed as eccrine spiradenoma upon excision.

Embarazo y tumor anexial: tratamiento laparoscópico con minilaparotomía. Reporte de caso y revisión bibliográfica / Pregnancy and annexal mass; laparoscopic with minilaparotomy management. Case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: Los tumores anexiales durante el embarazo requieren una conducta terapéutica segura para la madre y el feto, por lo que el obstetra debe tener claro cuándo la opción quirúrgica es la indicada y cuál la menos agresiva para la madre y el feto. Describir la implementación de la laparoscopia con minilaparotomía en un caso de tumor anexial en el embarazo puede contribuir a conocer las ventajas y desventajas de la estrategia quirúrgica de estos casos. CASO CLÍNICO: Paciente de 29 años, 70 kg de peso, talla de 1.61 m e IMC 27 en curso de las 16 semanas de embarazo, que acudió al servicio de Urgencias debido a un dolor abdominal. Ante la persistencia del síntoma se estableció el diagnóstico de síndrome doloroso abdominal, secundario a un tumor anexial gigante. Se programó para una laparoscopia diagnóstica y operatoria con minilaparotomía. Se dio de alta del hospital a las 24 horas posteriores a la cirugía y el embarazo finalizó a las 39 semanas. METODOLOGÍA: Búsqueda retrospectiva de artículos publicados durante los últimos diez años e indizados en la base de PubMed con los MeSH: adnexal masses pregnancy, adnexal masses pregnancy and laparoscopic surgery. RESULTADOS: Se incluyeron 34 artículos de revisión, 8 reportes de caso y un editorial, estos últimos 9 se consideraron cuando proveyeron información relevante para el conocimiento de una técnica quirúrgica. Se eliminaron los artículos en los que se utilizó cirugía asistida por robot o técnica con uso de orificios naturales (NOTES), revisiones que fueran exclusivas de patología oncológica, así como casos en niñas, al no disponer de esta tecnología en nuestro medio o no estar en etapa reproductiva, podría incurrirse en un riesgo de transferencia. Así mismo, se eliminaron los artículos sin explicación de las ventajas de la técnica propuesta. CONCLUSIÓN: En pacientes embarazadas con tumor anexial gigante, la laparoscopia con minilaparotomía es una opción de tratamiento segura para el feto y la madre. Con esta técnica se consigue una rápida recuperación, disminución de los riesgos de lesión uterina, pronta reintegración a la vida cotidiana y un buen desenlace cosmético.

Abstract BACKGROUND: Adnexal tumors during pregnancy require safe therapeutic behavior for the mother and the fetus, so the obstetrician must be clear when the surgical option is indicated and within the approach which would be less aggressive for the fetal-maternal binomial. Describing the implementation of laparoscopy with mini laparotomy in a case of adnexal tumor in pregnancy can contribute to understanding the advantages and disadvantages of the surgical strategy in these cases. CLINICAL CASE: Patient aged 29 years, weight 70 kg, height 1.61 m and BMI 27 in the course of 16 weeks of pregnancy, who attended the emergency department due to abdominal pain. Given the persistence of the symptom, a diagnosis of painful abdominal syndrome secondary to a giant adnexal tumour was established. She was scheduled for diagnostic and operative laparoscopy with mini-laparotomy. She was discharged from hospital 24 hours after surgery and the pregnancy ended at 39 weeks. METHODOLOGY: A literature search of the last 10 years was performed in Pubmed under the MeSH terms: adnexal masses pregnancy, adnexal masses pregnancy and laparoscopic surgery. RESULTS: Thirty-four review articles, eight case reports and one editorial were included, the latter nine were considered when they provided information relevant to the knowledge of a surgical technique. We eliminated articles in which robot-assisted surgery or a technique using natural orifices (NOTES) was used, reviews that were exclusive to oncological pathology, as well as cases in girls, as this technology was not available in our environment or they were not in the reproductive stage, which could incur a risk of transfer. Likewise, articles that did not explain the advantages of the proposed technique were eliminated. CONCLUSION: In pregnant patients with giant adnexal tumours, laparoscopy with mini-laparotomy is a safe treatment option for the foetus and the mother. This technique achieves a rapid recovery, reduced risk of uterine injury, early reintegration into daily life and a good cosmetic outcome.

Manejo de las lesiones anexiales en el embarazo y actualización del abordaje laparoscópico / Management of adnexal masses in pregnancy and an update of the laparoscopic approach

Resumen El manejo del tumor anexial en embarazadas sigue siendo un desafío. El objetivo del siguiente trabajo es realizar una revisión bibliográfica, en la que se abordarán las diferentes alternativas en cuanto a diagnóstico y manejo del tumor anexial en embarazadas, así como también indicaciones de abordaje quirúrgico y recomendaciones para una cirugía segura. Los tumores anexiales en embarazadas son poco frecuentes, y la mayoría son benignos y tipo funcionales. La ecografía ha sido fundamental para lograr diferenciar su carácter benigno o maligno. El manejo puede ser expectante o quirúrgico. El manejo quirúrgico se reserva para ciertas características de las lesiones anexiales. En cuanto a la vía operatoria, la literatura apoya la laparoscopia mostrando que existen múltiples beneficios al compararla con la laparotomía. Para el abordaje quirúrgico existen opciones en cuanto a la técnica, siendo estas anexectomía o quistectomía. Resulta fundamental tener consideraciones especiales en la técnica debido a los cambios fisiológicos de las embarazadas, como por ejemplo la altura uterina y el tamaño del tumor anexial. A modo de conclusión, el manejo de los tumores anexiales en el embarazo sigue siendo controversial y se extrapola principalmente basándose en la literatura de pacientes no gestantes u otros procedimientos quirúrgicos en embarazadas.

Abstract Nowadays the management of the adnexal tumors in pregnant women is still a challenge. The purpose of this article is to perform a bibliographic review and present the differential diagnosis, management, and surgical approaches for the women in this condition. Adnexal tumors in pregnant women are rare, most of them are benign corresponding to functional cysts. In order to differentiate benign from malignant tumors, Ultrasonography has been one of the most important imaging advances. The management can be either expectant or surgical. Surgical management is referred for tumors with certain specific characteristics. In relation to surgical management, the literature supports laparoscopy, showing greater benefits in comparison to laparotomy. There are different options for this kind of approach. Its mandatory to have special considerations in the technique due to the physiological changes in pregnant women, some examples are the uterine and the tumor size. The management of the adnexal tumors in pregnancy is still controversial, its based on studies of non-pregnant patients or other kinds of surgeries in pregnant women.

Siringomas vulvares; cuando el diagnóstico diferencial es un reto / Vulvar syringomas; when differential diagnosis is a challenge

El interés de esta entidad radica en su adecuado diagnóstico, ya que es a menudo confundida con otros procesos patológicos. Esto tiene como consecuencia la realización de pruebas innecesarias y tratamientos ineficaces, con las implicaciones que ello pudiera tener. Los siringomas son tumoraciones benignas que tienen su origen en las glándulas sudoríparas ecrinas a nivel dérmico. Dada su benignidad clínica e histológica no requieren tratamiento específico. Los de localización genital, por su infrecuencia, suponen un reto diagnóstico y obligan al clínico a realizar un extenso diagnóstico diferencial con otras entidades nosológicas: condiloma plano, verruga vulgar, linfangioma circunscrito y quiste epidermoide, entre otros.(AU)

The interest in this condition lies in its correct diagnosis, since it can be easily misdiagnosed. As a consequence, patients are often tested and treated in many and empiric ways, with the impact that these actions could have. Syringomas are benign tumours originating from the dermic eccrine glands. Considering its clinical and histopathological benign behaviour, they do not require any specific treatment. Genital syringomas are usually difficult to identify, as such, on a first examination, owing to their infrequency and similarity with other pathological processes such as flat condylomas, vulgar warts, circumscribed lymphangioma, or epidermoid cyst, among others.(AU)

Nevo de Jadassohn asociado a siringocistoadenoma papilífero / Associated Jadessohn's nevus syringocistoadenoma papilífero

El siringocistoadenoma papilífero (SCAP) es un tumor anexial benigno, poco frecuente, que deriva de las glándulas sudoríparas écrinas o apócrinas. Afecta a ambos sexos por igual, se observa desde el nacimiento o en la primera infancia. Se manifiesta como una placa solitaria alopécica en cuero cabelludo, o como pápulas de color piel en rostro y cuello. En el 40% de los casos se asocia a un nevo sebáceo preexistente. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Se presenta un varón de 14 años, con un nevo de Jadassohn presente desde el nacimiento, que desarrolló años posteriores un SCAP. Palabras clave Nevo de Jadassohn, nevo sebáceo, siringocistoadenoma papilífero, tumor anexial benigno.

The syringocystadenoma papilliferum (SCAP) is an adnexal benign tumor, uncommon, which derives from the eccrine or apocrine sebaceous glands. It affects both sexes equally, it occurs most frequently from birth or early childhood. It manifests clinically as a solitary raised plate located mainly on scalp, or as papules in face, and neck. In 40% of the cases it is associated with a pre-existing sebaceous nevus. The treatment of choice is surgery. We present a 14 year old male, with a history of a nevus of Jadassohn present from birth, that years later developed a SCAP

Rol de la imagenología en el proceso diagnóstico de la patología ginecológica benigna

En la actualidad, la selección y uso correcto de los diferentes métodos de imágenes disponibles (ecografía, tomografía axial computada y resonancia magnética) constituye uno de los pilares fundamentales para el adecuado proceso diagnóstico en ginecología. Para la mayoría de las patologías benignas que comprometen al aparato genital femenino, la ecografía transvaginal es una herramienta sensible, de fácil acceso, costo-efectiva y por tanto debiese constituir el método inicial de elección. Sin embargo, su eficacia depende de que el operador sea entrenado y experimentado en su interpretación. El uso de la tomografía computada (TC) y la resonancia magnética (RM) debiese restringirse a condiciones específicas, en especial para caracterizar lesiones que no son completamente evaluables por ultrasonido. La mayor utilidad de la TC está en el diagnóstico diferencial de las urgencias ginecológicas, en evaluar el compromiso extra pelviano de neoplasias anexiales y en el estudio preoperatorio de anomalías de la vía urinaria. Respecto de la RM, su mayor utilidad está en el estudio de lesiones anexiales complejas a la ultrasonografía, endometriosis pélvica profunda y extra pelviana, adenomiosis, malformaciones uterinas, etapificación local de neoplasias endometriales, cervicales y vaginales, y en la evaluación de miomas múltiples o extra pelvianos.

In gynecology, the selection and proper use of the different available imaging methods (ultrasound, computed tomography and magnetic resonance) is paramount for a proper diagnostic process. For most benign conditions affecting the female genital tract, transvaginal ultrasound constitutes an exam with has excellent sensitive, is readily accessible and cost-effective, therefore being the initial method of choice. However, its effectiveness depends on the operator training and expertise in interpretation. The use of computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) ought to be restricted for specific conditions, especially to characterize lesions not completely evaluated by ultrasound. The main benefit of CT is in the differential diagnosis of gynecological emergencies, in assessing extra pelvic extension of adnexal masses and in the preoperative assessment of urinary tract abnormalities. Regarding MRI it is most useful in the study of complex adnexal lesions, extra pelvic and deep pelvic endometriosis, adenomyosis, uterine malformations, local staging of endometrial, cervical and vaginal neoplasms, and multiple or extra pelvic leiomyomas.

[Diagnostic accuracy of malignancy risk index II in post-menopausal women with adnexal tumours]. / Exactitud diagnóstica del índice de riesgo de malignidad II en mujeres posmenopáusicas con tumor anexial.

BACKGROUND: The purpose of the diagnostic evaluation of adnexal tumours is to exclude the possibility of malignancy. The malignancy risk index II identifies patients at high risk for ovarian cancer. The cut-off value is greater than 200. OBJECTIVE: To evaluate the diagnostic accuracy of malignancy risk index II in post-menopausal women with adnexal tumours in relation to the histopathological results. MATERIAL AND METHODS: A total of 138 women with an adnexal mass were studied. The malignancy risk index II was determined in all of them. They were divided into two groups according to the histopathology results; 69 patients with benign tumours and 69 patients with malignant tumours. A diagnostic test type analysis was performed with respect to the results of malignancy risk index II ≤ 200 or greater than this. RESULTS: The percentages and 95% confidence intervals were calculated. The accuracy was 81.8% (75.5-88.3), sensitivity 76.8% (66.9-86.7), specificity 87% (79.1-94.9), with a positive predictive value of 85.5% (76.7-94.3), and a negative predictive value of 78.9% (69.7-88.1). The positive likelihood ratio was 590, and the negative likelihood ratio was 0.266. CONCLUSIONS: The malignancy risk index II has good performance in the proper classification of post-menopausal women with adnexal masses, both benign and malignant, with an accuracy of 81.8%.

Manejo laparoscópico de masas anexiales gigantes en el embarazo, con abocamiento externo umbilical: Reporte de casos

Antecedentes: Los avances en laparoscopia tanto tecnológicos como médicos han hecho posible ampliar el espectro de patologías ginecológicas susceptibles de ser manejados por esta vía. Condiciones médicas consideradas previamente como una contraindicación a esta vía, como el embarazo, son susceptibles de ser manejadas con seguridad y eficacia manteniendo los beneficios que esta técnica ofrece. La patología anexial significa la principal causa intervención ginecológica con la cirugía mínimamente invasiva. Objetivo: Revisar el manejo de quistes anexiales gigantes, durante el embarazo, con abordaje laparoscópico y abocamiento externo umbilical. Diseño: Estudio retrospectivo y descriptivo. Institución: Servicio de Ginecología Especializada, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM), Lima, Perú. Participantes: Gestantes con tumoración anexial gigante. Métodos: Cinco gestantes fueron ingresadas al Servicio por tumoración anexial gigante e intervenidas por laparoscopia. Principales medidas de resultados: Características y resultados de las intervenciones. Resultados: La edad promedio de las pacientes fue 22,8 años, la edad gestacional promedio fue 14,4 semanas, el promedio del tamaño de la tumoración anexial 15 cm, el tiempo promedio de cirugía 52 minutos. No se registraron complicaciones posquirúrgicas inmediatas. Todos los embarazos evolucionaron normalmente. Conclusiones: La técnica de laparoscopia con abocamiento umbilical disminuye la desventaja del aumento de la presión intraabdominal por el neumoperitoneo, además que, disminuye el tiempo operatorio y minimiza la falencia de la pericia laparoscópica.

Background: Technical and medical advances in laparoscopic surgery have made feasible to extend its use to a wide variety of gynecological pathologies. Clinical conditions considered earlier as a contraindication for its use, such as pregnancy, are now susceptible to be managed securely and efficiently with this technique and maintaining all advantages. Objective: To review the experience in managing giant adnexal mass during pregnancy via laparoscopy. Design: Retrospective, descriptive study. Setting: Specialized Gynecology Service, Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM), Lima, Peru. Participants: Pregnant women with giant adnexal tumors. Interventions: Five pregnant women admitted to the Service underwent laparoscopy. Main outcome measures: Characteristics and outcome of interventions. Results: Patients age average was 22.8 years, gestational age average was 14.4 weeks, tumor size average was 15 cm, and average surgical time was 52 minutes. There were no post surgical complications. All pregnancies had normal outcome. Conclusions: The external abouchement technique decreases the disadvantage of increased intra-abdominal pressure by pneumoperitoneum, decreases the surgical time, and minimizes the failure of laparoscopic expertise.

Siringomas: presentación de casosclínicos y revisión de la bibliografía / Syringomas: a clinical cases series and literature review

Los Siringomas son tumoraciones benignas que comprometen el epitelio ductal de la glándula sudorípara ecrina.La etiología es desconocida. El motivo de consulta suele ser por razones estéticas, sin embargo la afección en genitales genera cancerofobia o venerofobia. En la clasificación se incluyen variantes clínicas y asociación a diferentes enfermedades y síndromes.El diagnóstico es clínico e histopatológico. Existen múltiples opciones terapéuticas pero ninguna óptima.En este trabajo presentamos cuatro pacientes con manifestaciones clínicas diferentes y revisión de la literatura.

Syringomas are benign tumors of unknown etiology where the ductal epithelium from sudoriparous eccrine gland is compromised. Main complaint is due to the aesthetic nature, however the genital condition creates fear of cancer or venereal diseases. Classification includes clinical variants and association with different diseases and syndromes. Diagnosis is made by clinical and histopathological examination. Multiple treatment options are proposed with no effective outcome. Four cases with different clinical manifestations are reported and literature review is performed.

Cilindroma solitario / Solitary cylindroma

El cilindroma es un tumor anexial poco frecuente con diferenciación apocrina. Su localización es principalmente en frente y cuero cabelludo. Se los clasifica en dos grupos: los de carácter hereditario, que evolucionan con el tiempo a una gran masa tumoral llamada tumor en turbante, y los esporádicos solitarios. La histopatología es el estudio obligatorio a la hora de realizarel diagnóstico definitivo. Reportamos un caso de cilindroma solitario y planteamos sus diagnósticos diferenciales con otros tumores anexiales

Cylindroma is a rare adnexal tumor with apocrine differentiation usually located on forehead and scalp. They are classified into two groups: multiple hereditary tumors and solitary cylindromas which occur sporadically and typically are not inherited. Histopathology study is mandatory when making the final diagnosis. We report a case of solitary cylindroma and we propose their differential diagnosis with other adnexal tumors.

Porocarcinoma ecrino: reporte de un caso / Eccrine porocarcinoma: a case report

Los tumores anexiales de la piel representan un grupo heterogéneo de entidades de baja frecuencia de presentación. Su origen es controvertido, quizás a partir de células madres pluripotenciales, aceptándose principalmente dos líneas embriológicas: pilosebáceo-apócrina y ecrina. Se los clasifica en cuatro grupos principales: tumores del folículo piloso, tumores sebáceos, tumores apócrinos y tumores ecrinos. Su distribución anatómica refleja áreas con mayor densidad de anexos cutáneos, presentándose en forma única o múltiple.

Skin adnexal tumors are represented as a heterogeneous group of entities of low frequency range. Its origin is controversial, perhaps from pluripotent stem cells, mainly from two embryological lines: pilosebaceous-apocrine and eccrine. They are classified as four main groups: tumors of the hair follicle, sebaceous tumors, apocrine tumors and eccrine tumors. Their anatomic distribution reflects areas with the highest density of cutaneous adnexal, arising in either single or multiple forms.

Siringocistoadenomas papilíferos: descripción de dos casos / Syringocystadenoma papilliferum: report of two cases

El siringocistoadenoma papilífero es un raro tumor anexial benigno de naturaleza ecrina o apocrina; o seade histogénesis incierta. Es un tumor de la niñez y adolescencia con muchos ejemplos descritos en el momento del nacimiento. Se asocia a un nevo sebáceo pre-existente en el 30% de los casos. Su diagnóstico es netamente histológico y el tratamiento quirúrgico es curativo.

Syringocystadenoma papilliferum is a rare benign adnexal of eccrine or apocrine nature; uncertain histogenesis. It is a tumour of childhood or adolescence, with many examples noted at birth. The neoplasmoccurs in association with an organoid naevus such as naevus sebaceous in at least one-third of cases. Itsdiagnosis is purely histological and simple excision is curative.

Siringoma condróide maligno: relato de caso e revisão da literatura / Malignant chondroid syringoma: case report and literature review

O siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento. Trata-se de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais em pacientes na sexta década e predomina no sexo feminino. Relatamos um caso com os aspectos clínicos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com esse diagnóstico, visto que essa neoplasia com freqüência apresenta metástases locais e/ou regionais (cerca de 60 por cento), sobretudo para linfonodos, pulmões e ossos; além disso, possui taxa de mortalidade de aproximadamente 25 por cento após curso evolutivo prolongado.

Malignant chondroid syringoma (malignant mixed tumor of the skin) is an extremely rare tumor. Approximately 40 cases have been described to date. It is a neoplasm originated from sweat gland. The tumor predominantly affects the trunk and distal extremities, arises in the sixth decade and shows a predilection for females. We relate one case with clinical and histopathologic typical features to alert the pathologist to this diagnosis, since this neoplasm has a metastasic rate of approximately 60 percent (lymph nodes, lungs and bones are predominantly affected) and a mortality of roughly 25 percent.